Папиларна фиброеластома
Папиларна фиброеластома
Папиларната фиброеластома представлява много рядък първичен тумор на сърцето, който обикновено се открива върху някоя от клапите му.
Папиларните фиброеластоми, въпреки че се смятат за редки, съставляват около 10% от всички първични тумори на сърцето, те са третият най-често срещан вид първичен тумор, след сърдечните миксоми и липоми.
Симптоми
ПФ обикновено се счита за доброкачествено новообразувание, но ако възникне запушване (обструкцията) на потока кръв или емболия, може да възникнат оплаквания като: синкоп, болка в гърдите, инфаркт, инсулт и/или внезапна сърдечна смърт.
Симптомите, дължащи се на папиларни фиброеластоми, обикновено се дължат или на механични пречки или на емболизация.
По-специално, болка в гръдния кош или синкоп може да се дължи на преходно запушване на лявата коронарна артерия от тумора, докато например един инфаркт или внезапна сърдечна смърт може да се дължат на емболизация от страна на тумора в коронарната артерия.
Диагноза
Папиларната фиброеластома обикновено се открива и точно диагностицира чрез образна диагностика.
Диагнозата се потвърждава от последващо патологично изследване. Хистологично, папиларните фиброеластоми имат разклонени аваскуларни (безсъдови) папили, съставени от колаген, които са покрити с ендотелиум.
Лечение
Ако туморът е открит случайно при асимптоматичен човек, подходът на лечение е спорен. Разбира се, консервативният подход е оправдан при някои пациенти.
Ако туморът е голям и „разгърнат“, може да се предприеме хирургическа интервенция преди да се развият симптоми поради по-високия риск от емболия.
Ако папиларната фиброеластома е свързана със някои симптоми, обикновено се препоръчва хирургично лечение за облекчаването им.
Минимално инвазивния подход може да бъде възможен, ако туморът включва аортната клапа или дясното предсърдие.
Източници на информация:
Palecek T, Lindner J, Vitkova I, Linhart A (2008). „Papillary Fibroelastoma Arising from the Left Ventricular Apex Associated with Nonspecific Systemic Symptoms“. Echocardiography. 25 (5): 526–8. doi:10.1111/j.1540-8175.2007.00617.x. PMID 18177380.
Matsumoto N, Sato Y, Kusama J, Matsuo S, Kinukawa N, Kunimasa T, Ichiyama I, Takahashi H, Kimura S, Orime Y, Saito S (2007). „Multiple papillary fibroelastomas of the aortic valve: case report“. Int J Cardiol. 122 (1): e1–3. doi:10.1016/j.ijcard.2006.11.026. PMID 17196273.
Kumbala D, Sharp T, Kamalesh M (2008). „“Perilous pearl“–papillary fibroelastoma of aortic valve: a case report and literature review“. Angiology. 59 (5): 625–8. doi:10.1177/0003319707305986. PMID 18388078.
Maestroni A, Zecca B, Triggiani M (2006). „Cardiac papillary fibroelastoma presenting with acute coronary syndrome and syncope“. Acta Cardiol. 61 (3): 363–5. doi:10.2143/AC.61.3.2014843. PMID 16869462.
Liebeskind DS, Buljubasic N, Saver JL (2001). „Cardioembolic stroke due to papillary fibroelastoma“. J