Невробластом
До обособяването на отделна Категория:Мозъчни тумори, Невробластомът ще присъства в менюто за Карциноми!!!
Невробластомът е вид рак, който се образува при някои видове нервната тъкан.
Той най-често започва в една от надбъбречните жлези, но също така може да се развие в областта на шията, гърдите, корема или гръбначния стълб.
Симптомите могат да включват болка в костите, бучка в областта на корема, шията, гърдите, или безболезнена синкавина разположена под кожата.
Понякога невробластомът може да се дължи на мутация, наследена от родителите. Не са установени фактори на околната среда, които конкретно да предизвикват невробластом.
Диагнозата се основава на биопсия.
При поставянето на диагнозата невробластома е обикновено вече разпространен.
Лечението и резултатите зависят от рисковата група в която попада човек.
Лечението може да включва: наблюдение, хирургична интервенция, лъчетерапия, химиотерапия или трансплантация на стволови клетки.
Епидемиология
Невробластомът е отговорен за 6-10% от всички ракови заболявания в детска възраст. Отговаря и за 15% от смъртните случаи на рак при децата.
Годишният темп на смъртност е 10 на 1 000 000 деца от 0- до 4-годишна възраст, както и 4 на 1 000 000 в групата от 4 до 9-годишна възраст.
Невробластомът е най-честия рак при бебетата и третия най-често срещан рак при децата след левкемията и рака на мозъка. Около 90% от случаите се появят при деца под 5-годишна възраст и рядко при възрастни.
От смъртните случаи от рак в детска около 15% се дължат на невробластоми.
Първите симптоми на невробластом са често неясни и поставянето на диагноза е трудно. Умора, загуба на апетит, температура, болки в ставите и са често срещани. Симптомите зависят от първичната туморна локализация, както и от вероятни метастази, ако такива присъстват:
-ако е в областта на корема, туморът може да доведе до подуване и запек.
-ако е разположен в гръдния кош може да предизвика проблеми с дишането.
– ако е притиснал гръбначния мозък може да доведе до слабост и по този начин неспособност да се стои,
или движи човек.
-Костните лезии разположени в краката могат да причинят болка и накуцване.
-ако туморът е разположен в костите около очите или орбити може да доведе до появата на синини и отоци по тези места.
-инфилтрация на костния мозък пък може да причини анемия, или други смущения в работата на костния мозък.
Невробластомът често се разпространява и в други части на тялото преди симптомите да станат са очевидни и в 50 до 60% от всички случаи може да има метастази.
Най-често място за невробластома като произход (т.е. първичния тумор) е в надбъбречните жлези.
Той е разположен там в около 40% от локализираните тумори.
Невробластомът също може да се развие навсякъде по симпатиковата нервна верига система от врата до таза.
Честотите на различните места включват: във врата (1%), гърдите (19%), корема (30% не-надбъбречните жлези), в таза (1%).
В редки случаи, местоположението на първичен тумор не може да бъде разпознато.
Диагноза
Диагнозата обикновено се потвърждава от патолог като се вземе предвид клиничната картина, микроскопското изследване и други лабораторни тестове.
Невробластомът може да възникне от всеки неврален елемент на симпатиковата нервна система.
Биохимичен анализ
В около 90% от случаите при невробластома има повишени нива на катехоламини. Техните метаболити се откриват в урината или кръвта.
Катехоламините (и техните метаболити) включват допамин, хомованилова киселина и/или ваниломанделна киселина.
Лечение
Когато лезиите са локализирани, заболяването обикновено е лечимо.
Въпреки това, дългосрочното оцеляване на деца с напреднала болест по-възрастни от 18-месечна възраст е лошо, въпреки агресивната мултимодална терапия (включваща химиотерапия, хирургия, лъчева терапия, трансплантация на стволови клетки, изотретиноин и имунотерапия с анти-GD2 терапия моноклонално антитяло).
Прогноза
Между 20% и 50% от случаите с висок риск не реагират адекватно на химиотерапията с високи дози. Рецидивите след приключване на първа линия терапия също са често срещани.
По-нататъшното лечение е достъпно във фаза I и клинични изпитвания фаза II (според някой стандарти на лечение), които изпитват нови агенти и комбинации от агенти срещу невробластом.