Онкология и Изкуствен интелект
Статистики на блога
  • 45 434 посещения

Меркел-Клетъчен карцином (MКК)

I.Bivolarski
I.Bivolarski
05.10.2019

Меркел-клетъчният карцином (MКК) представлява рядък и силно агресивен вид рак на кожата, който в повечето случаи се причинява от клетъчния полиомавирус на Меркел  (MCPyV или MCV). Известен е също и като кожна APUDoma, първичен невроендокринен карцином на кожата, първичен дребноклетъчен карцином на кожата и  трабекуларен карцином на кожата.

Около 80% от клетъчните карциноми на Меркел се причиняват от вируса- MCPyV. Вирусът е клонално интегриран в раковите клетки на Меркел.

В допълнение,  вирусът има особена мутация само когато се намира в раковите клетки, но
не и когато се открива в здрави кожни клетки.

Пряко доказателство за този онкогенен механизъм идва от изследвания, които показват, че инхибирането на  производството на протеини в MCPyV причинява смъртта на MCV-заразените клетки на Меркел карцинома, но няма ефект върху злокачествените клетки на Меркел, които  не са заразени с този вирус.

Епидемиология

Среща най-често при кавказката раса на възраст между 60 и 80 години, а честотата му на заболеваемост е около два пъти по-висока при мъжете,  отколкото при жените. МКК не е много често срещан рак на кожата.

През 2013 г. годишният процент на заболеваемост е бил около 0,7 на 100 000 души в САЩ.

От 2005 г.  насам в САЩ всяка година са диагностицирани приблизително по 2500 нови случая на МКК в сравнение с около 60 000 нови случая на злокачествен меланом и  над 1 милион нови случая на немеланомен рак на кожата.

Патофизиология

В патофизиологията на MКК участват няколко фактора като: вирус, наречен полиомавирус на Меркел клетъчен (MCV), излагане на ултравиолетово лъчение (UV) и  отслабена имунна функция.

Симптоми

Меркел-клетъчният карцином (МКК) обикновено се представя като твърд, безболезнен възел (до 2 cm в диаметър) или палпируема маса (> 2 cm в диаметър).

Тези туморни образувания могат да са с телесен цвят или сини и обикновено варират по размер от 0,5 см до повече от 5 см в диаметър и обикновено се разширяват бързо.

Въпреки че  МКК може да възникне почти навсякъде по тялото, около половината произхождат от изложените на Слънце области на главата и шията, една трета по краката и около  една шеста по ръцете.

В около 12% от случаите не може да се идентифицира очевидно анатомично място на произход („първично място“).

Възникват асимптомно,  бързо се разширяваят, потискат на имунитета, появяват се при възрастни пациенти над 50 годишни,които са били изложени на ултравиолетови лъчи и при
хота със светла кожа.

Деветдесет процента от МКК имат 3 или повече от по-горе изброените характеристики.

МКК понякога може да се обърка с други хистологични видове рак, включително базално-клетъчния карцином, плоскоклетъчния карцином на кожата,  злокачествения меланом, лимфом,
дребноклетъчния карцином, или с доброкачествена киста.

Клетъчните карциноми на Меркел са описани и при деца, но педиатричните случаи са много редки.

Раковите клетки на Меркел са склонни да навлизат локално, прониквайки в подкожната мастна тъкан, фасциите и мускулите и обикновено метастазират в  началото на естествената си история, най-често в регионалните лимфни възли.

MКК се разпространява агресивно чрез кръвоносните съдове до много органи,  по-специално до черния дроб, белите дробове, мозъка и костите.

Диагноза

Окончателната диагноза на MКК изисква изследване на тъкан за биопсия.

Идеалният образец за биопсия е биопсия с пълна децизия на кожата,  включително на дермата в пълна дълбочина и образец от подкожната мастна тъкан.

Изисква се имунохистохимия (IHC) за разграничаване на MКК от другите морфологично подобни тумори като например дребноклетъчния рак на белия дроб, дребноклетъчният вариант на меланома,  различни кожни левкемични / лимфоидни неоплазми и саркома на Юинг.

По подобен начин се препоръчва КАТ, за да се изключи възможността кожната лезия да е
метастаза по кожата на дребноклетъчния белодробен карцином.

Прогноза

Като цяло 5-годишната преживяемост при клетъчния карцином на Меркел е около 60%. Той варира в зависимост от стадия на рака. Например, база данни за  пациенти събрани от близо 3000 пациенти с МКК от 1996-2000 година с 5-годишна преживяемост, има следнат подредба, както следва:

Стадий IA: 80%. Стадий IB: 60%. Стадий IIA: 60%. Стадий IIB: 50%. Стадий IIC: 50%. Стадий IIIA: 45%. Стадий IIIB: 25%. Стадий IV: 20%.

5-годишната преживяемост може да бъде 51% сред пациентите с локализирано заболяване, 35% за тези с засягане на лимфните възли и 14% с далечни метастази.

Все пак трябва да се отбележи, че това са само ориентировъчни резултати събрани от сравнително малко пациенти.

Източници на информация:

  1.  Tello TL, Coggshall K, Yom SS, Yu SS (March 2018). “Merkel cell carcinoma: An update and review: Current and future therapy”. Journal of the American Academy of Dermatology78 (3): 445–454. doi:10.1016/j.jaad.2017.12.004PMID 29229573.
  2. ^ Rapini RP, Bolognia JL, Jorizzo JL (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  3. Jump up to:a b c d e f Rotondo JC, Bononi I, Puozzo A, Govoni M, Foschi V, Lanza G, Gafà R, Gaboriaud P, Touzé FA, Selvatici R, Martini F, Tognon M (July 2017). “Merkel Cell Carcinomas Arising in Autoimmune Disease Affected Patients Treated with Biologic Drugs, Including Anti-TNF”. Clinical Cancer Research23 (14): 3929–3934. 
   Send article as PDF   
Карциноми