Краниофарингеомът представлява рядък тип мозъчен тумор, произхождащ от ембрионалната тъкан на хипофизната жлеза, който се среща най-често при деца, но може да засегне и възрастни. Може да се появи  на всяка възраст, дори в пренаталния и неонаталния период, но пиковите честоти са в детска възраст около 5-тата до 14-тата години, а при възрастни от 50 до 74 години.

Туморът може да компресира хиазмата на зрителния нерв и така да доведе до появата на определени симптоми.
Точковото разпространение е около две на 1 000 000.

Краниофарингиомите се различават от интраселарните арахноидни кисти.

Симптоми

Краниофарингиомите са почти винаги доброкачествени.

Въпреки това, както при други много мозъчни тумори, лечението им може да бъде трудно, а появата на някой симптоми да са свързани, както с тумора, така и с лечението.
Такива може да са:

1.Главоболие (обструктивен хидроцефалий);
2.Хиперсомния;
3.Микседем;
4.Постхирургично наддаване на тегло;
5.Полидипсия;
6.Полиурия (безвкусен диабет);
7.Загуба на зрение (битемпорална хемианопия);
8.Повръщане.

Често след лечение се появяват и:

Недостатъчност на растежния хормон (GH), причинена от намаляването на производството на GH. Тук симптомите могат да включват:

1.Забавен растеж и забавен пубертет (при деца);
2.Обща умора, загуба на мускулна маса и тонус (при възрастни);

Хипофизна недостатъчност, често се появява в известна степен, тъй като краниофарингеомите се развиват в област на хипофизата, което може да повлияе на функцията на хипофизната жлеза
и много други хормони

1.Намаляването на производството на пролактин е много необичайно и се случва при тежка хипофизна недостатъчност.

2.Големите тумори на хипофизата могат парадоксално да повишат нивата на пролактин в кръвта. Това повишаване се получава в резултат на
компресията на хипофизата в определена нейна анатомична област, която пречи на мозъчния контрол върху производството на пролактин.

3.При жени в пременопауза повишеният пролактин може да доведе до намаляване или загуба на менструални периоди и /или производство на кърма (галакторея).

Diabetes insipidus възниква поради липсата на хормон от задната част на хипофизата. Този хормон е наречен антидиуретичен хормон. Симптомите могат да включват:

1.Прекомерна жажда
2.Прекомерно уриниране

Надбъбречната недостатъчност възникваща поради намаляване на производството на ACTH, и намаляване на кортизола. В тежки случаи може да бъде фатално. Симптомите включват:
1.Умора
2.Ниско кръвно налягане
3.Аномалии на електролитите

Диагноза

Може да проведат няколко сканирания и тестове, за да диагностицира пациент с краниофарингеом.

Ядрено-магнитен резонанс с висока разделителна способност (ЯМР) е ценен метод, защото позволява да се изобрази тумора от различни ъгли.

В някои случаи мощен 3T (Tesla) ЧМР скенер може да помогне да се определи местоположението на критичните мозъчни структури, засегнати от тумора. Хистологичният модел се
състои от гнезда със сквамозен епител, граничещ с радиално разположени клетки. Често се придружава от отлагане на калций и може да има микроскопична папиларна архитектура.
Сканирането с компютърна томография (КТ) също е добро диагностично средство, тъй като открива калцификация в тумора.

Злокачествен краниофарингеом

Краниофарингеомите обикновено се управляват успешно с комбинация от адювантна химиотерапия и неврохирургия. Последните изследвания описват рядката поява на злокачествени
трансформации на тези нормално доброкачествени тумори. Злокачествените краниофарингеоми могат да се появят на всяка възраст, малко по-често се срещат при жените и обикновено са от адамантиноматозен тип.

Злокачествените трансформации могат да отнемат години (въпреки че един на всеки пет от диагностицираните случаи са трансформации de novo), оттук и необходимостта от
по-продължително проследяване при пациенти, диагностицирани с по-често срещаните доброкачествени форми.

Не е открита връзка между злокачествеността и първоначалното лечение с химио-радиотерапия, а общата степен на преживяемост е много неблогоприятна, като средната преживяемост е
6 месеца след диагностицирането на злокачественото заболяване.

Лечение

Лечението обикновено се състои от субфронтална или транссфеноидна ексцизия. Ендоскопската хирургия през носа, често се изпълнявана от съвместен екип от неврохирурзи и УНГ,  и все повече се разглежда като алтернатива на транскраниалната хирургия, направена чрез отваряне в черепа. Поради местоположението на краниофарингиома в близост до мозъка и
черепната основа, може да се използва хирургична навигационна система за проверка на позицията на хирургическите инструменти по време на операцията.

Източник на информация:

1. „craniopharyngioma“ at Dorland’s Medical Dictionary[dead link]
Hermann L. Müller Endocrine Reviews, Volume 35, Issue 3, 1 June 2014, Pages 513–543, https://doi.org/10.1210/er.2013-1115
Garnett MR, Puget S, Grill J, Sainte-Rose C (2007). „Craniopharyngioma“. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2: 18. doi:10.1186/1750-1172-2-18. PMC 1855047. PMID 17425791.
Jennifer L. Shin, Sylvia L. Asa, Linda J. Woodhouse, Harley S. Smyth, Shereen Ezzat, The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, Volume 84, Issue 11, 1 November 1999, pp3972–3982. https://doi.org/10.1210/jcem.84.11.6114
Garrè ML, Cama A (2007). „Craniopharyngioma: modern concepts in pathogenesis and treatment“. Curr. Opin. Pediatr. 19 (4): 471–9. doi:10.1097/MOP.0b013e3282495a22. PMID 17630614. S2CID 25955091.
Ahmet A, Blaser S, Stephens D, Guger S, Rutkas JT, Hamilton J (2006). „Weight gain in craniopharyngioma–a model for hypothalamic obesity“. Journal of Pediatric Endocrinology & Metabolism. 19 (2): 121–7. doi:10.1515/jpem.2006.19.2.121. PMID 16562584. S2CID 35451441.
„Craniopharyngioma | UCLA Pituitary Tumor Program“. pituitary.ucla.edu. Retrieved 2017-12-09.
„Diabetes insipidus – Symptoms and causes – Mayo Clinic“. www.mayoclinic.org. Retrieved 2017-12-09.
Rodriguez FJ, Scheithauer BW, Tsunoda S, Kovacs K, Vidal S, Piepgras DG (2007). „The spectrum of malignancy in craniopharyngioma“. Am. J. Surg. Pathol. 31 (7): 1020–8. doi:10.1097/PAS.0b013e31802d8a96. PMID 17592268.

   Send article as PDF