Естезионевробластомът представлява рядък вид рак на носната кухина.

Възникващ в горната част на носната кухина, се смята, че той произхожда от сензорните невроепителни клетки, известни и като невроектодермални  обонятелни клетки.

Поради местоположението на тумора и неговата близост до черепната кухина, естезионевробластомът може да бъде силно инвазивен и  труден за лечение.

Няма консенсус за подходящ подход за лечение на естезионевробластома поради рядкостта на заболяването.

Повечето проучвания съобщават за краниална хирургична резекция с лъчетерапия или химиотерапия за насочване на тумора.

Патофизиология

Естезионевробластомът е с неврогенен произход, произхождащ от обонятелните сензорни клетки на обонятелния епител.  Обонятелният епител се състои от олфакторни сензорни, подпомагащи и базални клетки.

Естезионевробластомът се състои от  лобуларни листове с неврофибуларни влакна и розетки.  Класификациите на Hyam са важен начин за определяне на прогнозата.

Клинична картина

Първата изява на естезионевробластома често е усещането за „назална маса“. Най-честите признаци и симптоми при него са  назалното запушване (70%) и кръвотечението от носа (50%).По-рядко срещани симптоми са хипосмия (загуба на миризма), главоболието,  ринореята, загуба на зрението, проптоза, лицева болка, диплопия (двойно виждане), „маси“ в областта шията и промени в психичния статус.

Естезионевробластомът се появява в горната част на носната кухина, близо до зрителните нерви и оптичната хиазма.

По този начин, растежът на тумора може да засегне нервната функция и да доведе до загуба на зрението и/или диплопия. Тъй като туморът може метастазира в устната  кухина, понякога може да има болка в зъбите.

Диагноза

Диагнозата може да се постави при рутинен лекарски преглед след подробното сваляне на анамнеза и физикален статус. Задължително е използването на биопсия, която реално поставя хистологичната диагноза, а в нейна помощ може да се използват ЯМР и компютърен томограф.

Химиотерапия

Химиотерапията се използва при по-напреднали, неоперабилни или повторни (рецидивиращи) тумори.  Циклофосфамид, винкристин и доксорубицин са използвани като неоадювантни химиотерапевтични лекарства преди хирургична резекция, което води до сравнително задоволителни резултати.

Цисплатината и етопозидът често се използват за  лечение на естезионевробластома като неоадюванти или адюванти заедно с лъчетерапия или хирургия.

Прогноза

Естезионевробластомът е бавно развиващ се, но злокачествен тумор с висок процент на рецидиви поради своята анатомична позиция. 

Туморният състав, местоположението и метастатичните характеристики, както и планът за лечение определят прогнозата.

Степента на преживяемост е най-голяма при оперативни лечение с лъчетерапия (65%), след това при лъчетерапия и химиотерапия (51%), само хирургия (48%), хирургия, лъчетерапия и химиотерапия (47%) и само лъчетерапия (37%).

Важно е да се разбере, че до  известна степен прогнозата е свързана и с тежестта на тумора. По-напредналите тумори с по-висок стадий биха довели единствено до химиотерапия
или лъчетерапия като единствено лечение. В този случай прогонзата е негативна.

Източници на информация:

1.  Thompson LD (2009). Olfactory neuroblastoma. Head and neck pathology. 3: 252–259
2. ^ Jiang, G. Y., Li, F. C., Chen, W. K., Liu, A. M., & Cai, W. Q. (2011). Therapy and prognosis of intracranial invasive olfactory neuroblastoma. Otolaryngology–Head and Neck Surgery, 6, 951–955.
3. ^ Mao, L., Xia, Y. P., Zhou, Y. N., Dai, R. L., Yang, X., Wang, Y. J., Duan, S. J., Qiao, X., Mei, Y. W., & Hu, B. (2009). Activation of sonic hedgehog signaling pathway in olfactory neuroblastoma. Oncology, 3-4, 231–243.
4. ^ Weiss, G. J., Liang, W. S., Izatt, T., Arora, S., Cherni, I., Raju, R. N., Hostetter, G., Kurdoglu, A., Christoforides, A., Sinari, S., Baker, A. S., Metpally, R., Tembe, W. D., Phillips, L., Von Hoff, D. D., Craig, D. W., & Carpten, J. D. (2012). Paired tumor and normal whole genome sequencing of metastatic olfactory neuroblastoma. PLoS ONE, 5, e37029.
5. ^ Gallia GL, Zhang M, Ning Y, Haffner MC, Batista D, Binder ZA, Bishop JA, Hann CL, Hruban RH, Ishii M, Klein AP, Reh DD, Rooper LM, Salmasi V, Tamargo RJ, Wang Q, Williamson T, Zhao T, Zou Y, Meeker AK, Agrawal N, Vogelstein B, Kinzler KW, Papadopoulos N, Bettegowda C (2018) Genomic analysis identifies frequent deletions of Dystrophin in olfactory neuroblastoma. Nat Commun 9(1):5410

   Send article as PDF