Дезмопластичният дребно-кръгло клетъчен тумор представлява агресивен и рядък вид рак, който се среща предимно като туморна „маса“ в корема. 

Други засегнати части на тялото могат дабъдат лимфните възли, диафрагмата, далака, черния дроб, гръдната стена, черепа, гръбначния мозък, дебелото черво, тънките черва,  пикочния мехур, мозъка, белите дробове, тестисите, яйчниците и органите в таза.

Съобщените места на метастатично разпространение включват черния дроб,  белите дробове, лимфните възли, мозъка, черепа и костите.

Туморът се класифицира като сарком на меките тъкани. Счита се, че възниква по-често в детска възраст, като преобладава при момчетата.  Заболяването рядко се среща при жени, и в много случай може да бъде объркан с рак на яйчниците.

Причини

Няма известни рискови фактори, които да са идентифицирани като специфични за заболяването. Изглежда, че туморът възниква от определени примитивни клетки в  детството.
Изследвания показват, че има химерна връзка между десмопластичния тумор с тумора на Wilms и саркома на Юинг. 

Заедно с невробластома и Неходжкиновия лимфом, образуват малко- клетъчните тумори.

Симптоми

Има няколко ранни предупредителни сигнала, че пациентът има ДДККТ. Пациентите често са в млада възраст и в добро здравословние.

Нямат в началото конкретни оплаквания. Най-честата локализация е в областта на стомаха и нараства сравнително бавно.

Коремните маси могат да достигнат огромни размери, преди да бъдат забелязани от пациента. Самите те могат да се усетят като твърди кръгли подутини чрез палпиране на корема.

Първите симптоми на заболяването често включват: коремно раздуване, коремни „маси“, болка в корема или гръба, стомашно-чревна обструкция, липса на апетит,
асцит, анемия и/или кахексия.

Други докладвани симптоми, които включват са: неизвестни „бучки и маси“ в щитовидната жлеза, различни хормонални състояния, проблеми със съсирването на кръвта,  бъбречни или урологични проблеми, проблеми с тестисите, гърдите, матката, вагинални или яйчникови маси.

Диагноза

Диагнозата се поставя изцяло хистологично. Могат да се използват и образни методи като ЯМР и компютърна томография.

Диференциална диагноза

Тъй като това е рядък тумор, не много лекари или онколози са запознати с това заболяване. ДДККТ (DSRCT) при млади пациенти може да се сбърка с други  коремни тумори, включително рабдомиосаркома, невробластома и мезентериален карциноид.

При по-възрастни пациенти ДДККТ може да прилича на лимфом,  перитонеален мезотелиом и перитонеална карциноматоза. При мъже ДДККТ може да бъде сбъркано с рак на тестисите,  докато при жени ДДККТ може да бъде объркан с рак на яйчниците.

ДДККТ споделя характеристиките с други малко- кръглоклетъчни тумори,  саркома на Юинг, острата левкемия, мезотелиом, невробластом, примитивен невроектодермален тумор, рабдомиосаркома и тумор на Уилмс.

Лечение

ДДККТ често се диагностицира неправилно. Възрастните пациенти трябва винаги да се насочват към специалист по саркомите. Това е агресивен, рядък вид,  бързо разпространяващ се тумор, като и педиатричните, и възрастните пациенти трябва да се лекуват за сарком.

Не съществува стандартен протокол за лечение на заболяването, но последни проучвания съобщават, че някои пациенти реагират на интензивна химиотерапия,  поддържаща химиотерапия, операция, циторедуктивна хирургия и лъчетерапия.

Други възможности за лечение включват:  трансплантация на хемопоетични стволови клетки, радиотерапия с модулирана интензивност, радиочестотна аблация, стереотаксична радиотерапия,
интраперитонеална хипертермична хемоперфузия и участие в клинични изпитвания.

Прогноза

Прогнозата за ДДККТ остава лоша. Зависи и от стадия. Тъй като болестта може да бъде диагностицирана погрешно или да остане неоткрита,  туморите често стават много големи в рамките на корема и могат да метастазират в други части на тялото.

Източници на информация:

1.  Lee YS, Hsiao CH: Desmoplastic small round cell tumor: a clinicopathologic, immunohistochemical and molecular study of four patients. J Formos Med Assoc 2007; 106: 854–860.
2. ^ Bland AE, Shah AA, Piscitelli JT, Bentley RC, Secord AA (2007). „Desmoplastic small round cell tumor masquerading as advanced ovarian cancer“. Int J Gynecol Cancer. 18 (4): 847–50. doi:10.1111/j.1525-1438.2007.01110.x. PMID 18081791.
3. ^ Mackowiak II et al. (2012) E-cadherin in canine mast cell tumors: Decreased expression and altered subcellular localization in Grade 3 tumors. Vet J 194(3):405-11
4. ^ Murphy AJ, Bishop K, Pereira C, et al. (December 2008). „A new molecular variant of desmoplastic small round cell tumor: significance of WT1 immunostaining in this entity“. Hum. Pathol. 39 (12): 1763–70. doi:10.1016/j.humpath.2008.04.019. PMID 18703217.
5. ^ Gerald WL, Haber DA (June 2005). „The EWS-WT1 gene fusion in desmoplastic small round cell tumor“. Semin. Cancer Biol. 15 (3): 197–205. doi:10.1016/j.semcancer.2005.01.005. PMID 15826834.
6. ^ Lee YS, Hsiao CH (2007). „Desmoplastic small round cell tumor: a clinicopathologic, immunohistochemical and molecular study of four patients“. J. Formos. Med. Assoc. 106 (10): 854–60. doi:10.1016/S0929-6646(08)60051-0. PMID 17964965.
7. ^ Li H, Smolen GA, Beers LF, et al. (2008). „Adenosine transporter ENT4 is a direct target of EWS/WT1 translocation product and is highly expressed in desmoplastic small round cell tumor“. PLoS ONE. 3 (6): e2353. Bibcode:2008PLoSO…3.2353L. doi:10.1371/journal.pone.0002353. PMC 2394657. PMID 1

   Send article as PDF