Хордомът е рядка, бавнорастяща неоплазма, за която се смята, че възниква от клетъчни остатъци на нотохордата. Доказателство за това е местоположението на туморите (които се разполагат по протежение на невроаксиса).

Хордомите могат да възникнат от костите в основата на черепа, както и навсякъде другаде по протежение на гръбначния стълб.

Двете най-често срещани места са краниално в кливуса и сакрума в долната част на гръбначния стълб.

Прогноза

Проведено клинично проучване е показало 46%, 10-годишна преживяемост при пациенти със сакрален хордома. Хондроидните хордоми изглежда имат по-дълъг клиничен ход.

Епидемиология

В Съединените щати годишната честота на възникването на хордом е приблизително 1 случаи на един милион (или 300 нови пациенти всяка година според населението на САЩ).

Понастоящем няма известни рискови фактори от околната среда, които да причиняват хордом.

Класификация

Хордомът има три хистологични варианта: класически (или „конвенционален“),  хондроиден и дедиференциран.

Хистологичната поява на класическия хордом е на лобулиран тумор, съставен от групи от клетки, разделени чрез фиброзни прегради.

Клетките имат малки кръгли ядра и богата вакуолизирана цитоплазма, понякога описвана като физалиферна (с мехурчета или вакуоли).
Хондроидните хордоми показват хистологично особености, както на хордома, така и на хондросаркома.

Възможно е да се разпространи чрез кръвния поток и така да метастазира до други органи в тялото като: чернен дроб, бял дроб, лимфни възли или кости.

Туморът може да се развие във всеки момент от живота, но най-често се среща при възрастни хора.

Лечение

В повечето случаи се прилага пълна хирургична резекция, последвана от лъчетерапия, които предлагат най-добрия шанс за дългосрочен контрол.

Непълната резекция на първичния тумор прави контрола на заболяването по-труден и увеличава шансовете за рецидив.

Решението дали да бъде пълна или непълна операцията трябва да се извърши, зависи предимно от анатомичното разположение на тумора и неговата близост до жизнените части на централната нервна система.

Хордомите са относително устойчиви на радиация, което изисква контролиране на високите дози.

Близостта на хордомите до жизнено важни неврологични структури като мозъчния ствол и други ограничава дозата на радиация, която може безопасно да бъде доставена.

Следователно, силно фокусираното лъчение като протонната терапия и терапията с въглеродни йони са по-ефективни от конвенционалното рентгеново лъчение.

В момента няма одобрени лекарства за лечение на хордома, но клинично изпитване, проведено в Италия с помощта на инхибитора на PDGFR иматиниб (Imatinib), е демонстрирал умерен отговор при някои пациенти с хордом.

Същата група в Италия е установила, че комбинацията от иматиниб и сиролимус предизвиква отговор при няколко пациенти, чиито тумори прогресират само при иматиниб.

Публикуван е доклад и за отговор на олапариб.

   Send article as PDF