Чернодробен аденом (Хепатоцелуларен аденом)
Хепатоцелуларният аденом (известен и като чернодробен аденом или хепаденом) представлява рядък, доброкачествен тумор на черния дроб. Най-често се среща при хора с повишени системни нива на естроген, както и при жени, приемащи естроген-съдържащи перорални контрацептивни лекарства.
Епидемиология
По-голямата част от чернодробните аденоми възникват при жени на възраст между 20-40 години, повечето, от които използват или са използвали орални контрацептиви.
Други лекарства, които също променят нивата на циркулиращите хормони са: анаболни или андрогенни стероиди, барбитурати, кломифен като също могат да са рискови фактори.
Честотата на аденомите може да се увеличи при метаболитни заболявания, включително тирозинемия и захарен диабет тип 1, както и при заболявания на съхранението на гликоген
(типове 1 и 3), така и при бета-таласемията и хемохроматозата.
Симптоми
Около 25–50% от чернодробните аденоми могат да причинят болка в десния горен квадрант или в епигастралната област на корема. Тъй като чернодробните аденоми могат
да бъдат с големи размери (8–15 cm), пациентите могат да почувстват и дори да забележат осезаема маса в дясно подребрие.
Въпреки това, чернодробните аденоми обикновено са безсимптомни и могат да бъдат открити случайно при образни изследвания, проведени по някаква несвързана причина. Големите чернодробни аденоми имат склонност да се разкъсват и кървят вътре в корема. Ако не се лекуват като цяло има 30% риск от кървене. Кървенето може да доведе до хипотония, тахикардия и изпотяване.
Свързани условия
Чернодробните аденоми са свързани с болести за съхранението на гликоген от тип 1, както и с употребата на анаболни стероиди.
Диагноза
Чернодробният аденом обикновено се открива чрез образна диагностика като обикновено това е ултразвук или компютърна томография (с вид на чернодробен възел).
Като се има предвид, че чернодробните тумори се проявяват по подобен начин с тези форми на изобразяване, трябва да се използва многофазно изследване с подобрено контрастно изображение като КАТ или ЯМР, за да се предостави повече информация.
Значението на поставянето на конкретна диагноза е, че за разлика от други доброкачествени чернодробни тумори като хемангиом и фокална нодуларна хиперплазия, чернодробните аденоми имат малък, но все пак съществуващ риск от прогресиране в злокачествено заболяване. Въпреки че изображенията предоставят информация, окончателната диагноза на чернодробния аденом изисква биопсия.
Рентгенологична диференциална диагноза
1.Ехинококова киста;
2.Фокална промяна в мазнините;
3.Фокална нодуларна хиперплазия;
4.Хепатобластом;
5.Инфилтративно чернодробно заболяване;
6.Възпалителен псевдотумор;
7.Лейомисаркомни;
8.Лимфом;
9.Нодуларна регенеративна хиперплазия.
Подтипове
Чернодробните аденоми могат да бъдат подкласифицирани според морфологичния вид, микроскопски, имунохистохимично и генетично (с мутационен анализ):
1.Възпалителни (40% –50%)
2.HNF1α-инактивиран (35% -40%)
3.β-катенин-активиран – с екзон 3 срещу екзон 7/8 мутация
4.β-Катенин-активиран възпалителен процес – с екзон 3 срещу мутация на екзон 7/8
5.Некласифициран
Въпреки, че значението на тази категоризация все още е под въпрос, подтиповете могат да показват различен риск от кръвоизлив или злокачествена трансформация.
Патологична диагноза
Чернодробните аденоми обикновено са добре оформени нодули, които се състоят от пластове хепатоцити с мехурчеста вакуолирана цитоплазма. В чернодробните аденоми ретикулиновата мрежа се запазва и хепатоцитите не образуват слоеве от четири или повече хепатоцита, които се виждат при хепатоцелуларен карцином.
Клетките наподобяват нормални хепатоцити, прохождащи от кръвоносни съдове, но нямат портални трактове или централни вени.
Лечение
Някои автори смятат, че хепатоцелуларен аденом трябва да бъде резециран, поради риска от разкъсване, причиняващо кървене и защото може да съдържа злокачествени клетки.
Настоящите препоръки са всички чернодробни аденоми да бъдат резецирани, стига да са достъпни по хирургичен път и пациентът да бъде оценен като оперативен кандидат. Пациентите с аденоми трябва да избягват орални контрацептиви или хормонално-заместителна терапия.
Източник на информация:
1. Rooks J, Ory H, Ishak K, Strauss L, Greenspan J, Hill A, Tyler C (1979). „Epidemiology of hepatocellular adenoma. The role of oral contraceptive use“. JAMA. 242 (7): 644–8. doi:10.1001/jama.242.7.644. PMID 221698.
2.“Hepatocellular Adenoma: eMedicine Gastroenterology“.
3.Anthony S. Fauci; Eugene Braunwald; Dennis L. Kasper; Stephen L. Hauser; Dan L. Longo; J. Larry Jameson; Joseph Loscalzo (2008). Harrison’s principles of internal medicine (17th ed.). New York: McGraw-Hill Medical. pp. Chapter 92 (benign liver tumors). ISBN 978-0071466332.
4.Hussain S, van den Bos I, Dwarkasing R, Kuiper J, den Hollander J (2006). „Hepatocellular adenoma: findings at state-of-the-art magnetic resonance imaging, ultrasound, computed tomography and pathologic analysis“. Eur Radiol. 16 (9): 1873–86. doi:10.1007/s00330-006-0292-4. PMID 16708218.