Аденоидно кистичния карцином (АКК) е рядък вид рак, най-често срещащ се в слюнчените жлези.

При АКК на главата и шията, заболеваемостта е около 4,5 случая на 100 000 души, като се наблюдава леко преобладаване сред жените (60% срещу 40% при мъжете).

Ракът може да възникне и на други места из тялото, включително гърдата, кожата, дихателната система и репродуктивните органи.

Средната възраст при диагностициране на АКК на главата и шията е приблизително 57 години, като варира в зависимост от мястото на възникване.

AКК се характеризира с неадекватно клинично протичане и има тенденция за забавен рецидив и метастази след първоначално лечение.

Пет, десет и петнадесетгодишна преживяемост след хирургична резекция са докладвани в съответно  77.3%, 59.6% и 44.9% от случайте.

Поради своята рядкост и отличителни клинични характеристики, патофизиологията на АКК остава недостатъчно проучена, което води до по-малко основани на доказателства терапии в сравнение с други видове рак.

Хистология

АКК се разделя на 3 хистологични групи на базата на солидните компоненти, които съдържа тумора.

Те включват: Крибриформен, тубуларен и солиден хистологичен вид. Крибриформения и тубуларния АКК-и обикновено показват по-благоприятно протичане, докато солидния подтип е свързан с по-лоша прогноза.

Лечение

Цитотоксична химиотерапия

Поради сложния си клиничен ход и неясната етиология, медикаментозната терапия не е стандартизирана за АКК, като радикалната ексцизия и пост-лъчевата терапия се използват предимно за локален контрол на ранните стадии.

Като цяло, няма препоръки по отношение на специфични схеми на химиотерапия.

В напреднал стадий, конвенционалните схеми на химиотерапия все още се използват като терапия за първа линия. Режимите на цисплатин и 5-FU или CAP (цисплатин, доксорубицин и циклофосфамид) могат да се използват за комбинирана химиотерапия.

В едно проучване, пациенти с напреднал стадий на злокачествено заболяване на слюнчените жлези, лекувани с режима на ОСП, са постигнали процент на частичен отговор (PR) или стабилна болест (SD) от 67% (8 от 12 пациенти).

Средства, които обикновено се прилагат като монотерапия за лечение на АКК, са цисплатин, митоксантрон, епирубицин, винорелбин, паклитаксел и гемцитабин.

Въпреки това, малко от тези агенти са показали ефективност.

В преглед на Laurie et al., които систематично оценяват режимите на химиотерапия въз основа на техния изходен резултат, митоксантрон или винорелбин са препоръчани като разумен избор.

Предложено е също и използването на антрациклин самостоятелно или в комбинация с цисплатин.

Поради ниската честота на реагиране на сегашната химиотерапия, целевите терапии също са изследвани в клинични проучвания с цел подобряване на резултатите на пациентите.

Друго проучване изследва, монотерапията с гемцитабин като режим на лечение.

Не са докладвани обективни отговори при 38% от пациентите (8 от 21) с прогресия на заболяването (PD) и 52% от пациентите (11 от 21) със стабилна болест.

Авторите предполагат, че гемцитабин може да не е ефективно лекарство за лечение на АКК, въпреки че то се понася добре от пациентите.

   Send article as PDF