Холангиокарцином
Холангиокарциномът -ХК (CCA) е вторият най-разпространен първичен злокачествен тумор на черния дроб.
Въпреки, че е по-често срещан в Азия, честотата му в Европа и Северна Америка се е увеличила значително през последните десетилетия.
Хирургичната интервенация понякога е единственото потенциално лечение, но за съжаление мнозинството от пациентите се откриват са с напреднало заболяване, а и рецидивите след операция са сравнително често срещани.
През последните две десетилетия разбирането ни за молекулярната биология на тази злокачествена болест се е увеличило значително. Развили са се диагностичните техники и са се установили нови терапевтични подходи.
Холангиокарциномът (CCA) е най-честото злокачествено заболяване на жлъчните пътища и втория най-чест сред първичната чернодробна малигненост.
Той се класифицира в подтипове като:
- интрахепатален (iCCA),
- перихиларен (pCCA) и
- дистален (dCCA).
Последните два подтипа преди години бяха групирани като екстрахепатален ХК, но сега се считат за отделни единици, като различнията са основани на тяхната туморна биология и начин на лечение. Перихиларния ХК (pCCA) е най-разпространеният подтип.
Епидемиология
Хепатобилиарните злокачествени заболявания причиняват в световен мащаб 13%, а в Съединените щати – 3% от общата смъртност, свързана с раковите заболявания.
ХК представлява 15% до 20% от първичните хепатобилиарни злокачествени заболявания. Най-високи са честотите на разпространение на ХК в Югоизточна Азия и най-ниски в Австралия.
В Югоизточна Азия годишната честота варира от 0,1 /100,000 до 71,3 /100,000. В почти цяла Европа честотата на разпространение варира между 0,4 / 100,000 и 1,8 / 100,000, докато в Съединените щати е от 0,6 / 100,000 до 1,0 /100,000.
Етиология
По-голямата част от пациентите развиват ХК при липсата на идентифицируеми рискови фактори. За тях не се знае с точност какво ги причинява.
Възпалителни заболявания на червата могат и да са рисков фактор за ХК. Счита се че, оперативното отстраняване на кисти намалява, но не отстранява риска от ХК.
Хепатолитиазата има висока честота на разпространение в Югоизточна Азия и се счита, че е свързана с 6- до 50-кратно повишен риск за интрахепатален ХК (iCCA).
Цирозата е идентифицирана като възможен независим рисков фактор за iCCA.
Данните за вируса на хепатит В и вируса на хепатит С като рискови факторите за ХК показват вариабилност на основата на разпространението и изискват допълнително валидиране.
Наскоро бяха предложени за рискови фактори-затлъстяването, диабетът и метаболитния синдром, но данните са слаби в тяхна подкрепа.
И все пак можем да направим това обобщение:
Рискови фактори за холангиокарциногенезата:
Установени като рискови фактори:
Първичен склерозиращ холангит;
Хепатобилиарни паразити (Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis)
Хепетолитиаза
Болест на Кароли
Холедохови кисти (типове I и IV)
Възможни като рискови фактори:
1.Цироза;
2.HBV;
3.HCV;
4.Захарен диабет;
5.Затлъстяване;
6.Хронична употреба на алкохол (> 80 г / ден);
7.Тютюнопушене;
8.Токсини (диоксини, поливинил хлорид).
Класификация на холангиокарцинома
Класификацията на холангиокарцинома е на базата на анатомичното му разположение в билиарното дърва (жлъчните пътища) и се описва като: интрахепатален, перихиларен и дистален холангиокарцином.
Вътрехепаталните холангиокарциноми (iCCA) се намират в близост до вторичните клонове на левия и десния чернодробен канал.
Перихиларният холангиокарцином (pCCA) описва тумори, разположени между вторичните клони на дясния и лявия чернодробни канали и общия чернодробен канал.
Дисталният холангиокарцином (dCCA) описва тумори на общия жлъчен канал, но без да включва ампулата Фатери (ampula Vateri). dCCA в рамките на интрапанкреатичната част на общия жлъчен канал може да бъде труден за разграничаване от карциномите на главата на панкреаса.