Хепатобластом
Хепатобластомът е рядко злокачествено новообразувание на черния дроб, което се среща при бебета и малки деца.
Той се състои от тъкан, наподобяваща фетални чернодробни клетки, зрели чернодробни клетки или клетки от жлъчните пътища.
Заболяването най-често се диагностицира през първите три години от живота на детето.
Нивата на Алфа-фетопротеина (AFP) често са повишени, но когато AFP не се повишава при поставянето на диагнозата прогнозата обикновенно е лоша.
Патофизиология
Хепатобластомът произхожда от незрели чернодробни прекурсорни клетки, които обикновено са унифокални.
Засяга десния лоб на черния дроб по-често, отколкото левия. Може да метастазира.
Категоризиран е в два типа: Епителиален тип и смесено епителиално/мезенхимен тип.
Хора които имат обремененост от: фамилна аденоматозна полипоза (FAP), синдром на ранно възникване на полипи на дебелото черво и аденокарциноми, често развиват хепатобластом.
Също бета-катенинните мутации са показали, че са общи за спорадичните хепатобластоми, и срещат при около 67% от пациентите.
Натрупваните доказателства показват, че хепатобластомът може да се получи от плурипотентни стволови клетки.
Алфа-фетопротеин (AFP) се използва като биомаркер за да спомогне за определяне наличието на хепатобластом при деца.
Лечение
1.Хирургично;
2.Химиотерапевтично;
3.Чернодробна трансплантация.