Сарком на Юинг

Саркомът на Юинг е един от сравнително често срещаните първични злокачествени тумори на скелета и меките тъкани. Засяга предимно възрастовата група между 10 и 25 години.

Той е вид рак, който се образува в костта или в меките тъкани. Симптомите могат да включват подуване и болка в мястото на тумора, треска и фрактура в областта на засегнатите кости. Най-честите области, в които започва, са: долните крайници, таза и гръдната стена.
 В около 25% от случаите ракът вече се е разпространил в други части на тялото към момента на поставяне на диагнозата.

Усложненията могат да включват плеврален излив или параплегия.

Причината за възникването на саркома на Юинг е неизвестна. Повечето случаи изглежда се появяват на случаен принцип в следствие на генетична мутация. Понякога е групиран заедно с примитивни невроектодермални тумори, в категория, известна като тумори от семейство Юинг. Основният им механизъм често включва генетична промяна, известна като реципрочна транслокация.

Диагнозата се основава на биопсия на тумора.

По начало саркомът на Юинг се приема за мултифокален с тенденция рано или късно да се разпространи по скелета. По изключение се ограничава само в една кост.

Най-честата локализация са тазовите и дългите кости, на първо място бедрената кост, тибията и фибулата.

Има и необичайни местоположения като например орбитата на окото.

В дългите кости обикновенно се засяга диафизата.

Интересен факт е, че общ генетичен локус е отговорен за голям процент от саркомите на Юинг и примитивните невроектодермалните тумори, които понякога са групирани заедно в една категория, известна като „Ewing family of tumors„.

Заболяванията, обаче, се считат за различни: периферните примитивни невроектодермалните тумори обикновено не са свързани с костите, докато саркомът на Юинг  най-често е свързан с костите.

Епидемиология

Саркомите на Юинг представляват 16% от първичните костни саркоми. В Съединените щати те са най-чести през второто десетилетие от живота, като процентът им е около 0,3 на милион е при деца под 3 години и достига 4,6 случая на милион при юноши на възраст 15-19 години. В международен план годишната честота на заболеваемост е средно по-малко от 2 случая на милион деца.

В Обединеното кралство се диагностицират средно шест деца годишно, главно момчета в ранен стадий на пубертета. Поради разпространението на диагнозата през тинейджърските години може да съществува връзка между настъпването на пубертета и ранните стадии на това заболяване, въпреки че нито едно изследване не потвърждава тази хипотеза.

Морфологична картина

Хистогенезата му се свързва с първичната ретикуларна клетка на костния мозък, която при туморната трансформация остава в недиференциран стадий.

С това се обясняват по-особените биологични белези на тумора в сравнение с останалите лимфоретикуларни тумори.

Характерни за саркомът на Юинг са меката консистенция, розовобелезникавия цвят, а понякога и гнойния вид.

Хистологичната картина не е специфична, тъй като малките и с умерено оцветено ядро клетки са мономорфни и образуват помежду си ретикулум, разположени са в големи повлекла, между които има съединителна тъкан, която се хиализнизира.

Ретикуларни влакна не се откриват. Според някои учени присъствието на гликоген в клетките е характерно за този вид сарком.

Най-често метастазите се откриват в белите дробове, костите и /или костния мозък. По-рядко срещаните места включват централната нервна система и лимфните възли.

Клинична картина

Болката е първия симптом. Отначало тя има непостоянен характер, но прогресивно се засилва, става постоянна и особено силна през нощта. Освен локалната болка често появяват оплаквания, свързани с локализацията и разрастването на тумора.

Например при засягане на тазовите кости или на нервните коренчета болните се оплакват от слабост, изтръпване и пълзяща болка надолу по крайника.

При локализация в ребро може да се развие плеврален излив.

В мястото на туморното развитие се установява туморна формация, различна по големина и силно болезнена при натиск. В някой случай могат да се появат необясними патологични счупвания в костите.

Разрастващият се навътре към таза тумор може да се опипа през влагалището, през правото черво или в долния квадрант на корема при по-високо разположение.

Туморът е с еластична консистенция и закръглена форма.

Температурата може да има субфебрилен характер, понякога с дневни покачвания до 38 С.
Саркомът на Юинг метастазира в костите, по-специално в черепа, прешлените и ребрата. В белите дробове метастазирането може да се появи по-късно.

Метастазирането става, както по лимфогенен, така и по кръвен път.

Диагноза

Основен диагностичен метод е биопсията. Рентгенографият също е показателна. Рентгенологично Саркомът на Юинг се представя най-често като остеолитично огнище.

Нерядко с остеолитичните промени могат да се наблюдават и зони на остеосклероза.

Лабораторни изследвания

При някой болни утаяването на червените кръвни клетки отначало е ускорено, придружено с вторична анемия и левкоцитоза. Тези промени заедно с повишената температура се считат като неблагоприятен признак.

Дифернциална дигноза.

Понякога се създават големи затруднения за поставянето на точната диагноза. Трябва да се имат предвид остеомиелитът, еозинофилния гранулом и други злокачествени и метапластични бластоми.

Саркомът на Юинг е силни лъчечувствителен и дори само едно облъчване преди вземането на материал за хистологично изследване може да бъде причина за погрешна преценка на заболяването като неспецифичен възпалителен процес.

Ето защо не трябва да се прилага лъчелечение преди хистологично потвърждаване на диагнозата. Освен това хистологичната картина може да даде повод за погрешно преценяване на един тумор като сарком на Юинг поради наличието на кръгли туморни клетки.

В тези случай трябва да се има предвид метастаза от невробластом, недиференциран карцином или първичен ретикулосарком.

Прогноза

Прогнозата зависи от стадия в който се намира заболяването. 

Петгодишната преживяемост при локализирано заболяване е по-голяма от 70% след терапия.
Преди употребата на многолекарствена химиотерапия дългосрочната преживяемост е била под 10%. Развитието на мултидисциплинарна терапия с химиотерапия, лъчетерапия и хирургия повиши сегашните проценти на дългосрочна преживяемост в повечето клинични центрове до над 50%. Някои източници обаче заявяват, че тя е около 25–30%.

Лечение

1.Лъчелечение;
2.Химиолечение;
3.Хирургично лечение.

Източник на информация:

1.  „Ewing Sarcoma Treatment“. National Cancer Institute. 25 January 2019. Retrieved 3 February 2019.
2. ^ Jump up to:^{a b c d e f g h i j} „Ewing Sarcoma“. NORD (National Organization for Rare Disorders). 2013. Retrieved 4 February 2019.
3. ^ Jump up to:^{a b c d e f g h i j} „Ewing Sarcoma Treatment“. National Cancer Institute. 31 January 2019. Retrieved 4 February 2019.

   Send article as PDF