Плеоморфния недиференциран сарком (съкращение ПНС, още: недиференциран плеоморфен сарком, злокачествена фиброзна хистиоцитома) е вид сарком на меките тъкани.

Епидемиология

ПНС се разглежда като сарком на меките тъкани развиващ се най-вече края на живота при хората. Рядко възниква при деца.

По-често срещан е сред бялата раса, отколкото при хора от африкански или азиатски произход и е заболяване преобладаващо повече при мъжете отколкото при жените, като съотношението е 2:1.

Представяне

ПНС възниква най-често в крайниците и ретроперитонеума, но се среща и в други органи.  Метастазите възникват най-често в белите дробове (90%), костите (8%) и черния дроб (1%).

В крайниците, то се представя като безболезнено уголемена маса разположена сред меките тъкани.

Патология

Плеоморфните недиференцирани саркоми са по дефиниция, недиференцирани, което означава,  че нямат прилика с нормалната тъкан.

Хистоморфологията се характеризира с висока целуларност, маркирани плеоморфни ядра, обикновено придружени със засилена митотична дейност (включително атипични митози) и вретеновидно-клетъчна морфология.

Некрозата е обща и характерна за високо степенните лезии.

Диагноза

Тя може да се подпомогне чрез ядрено магнитен резонанс (MRI), но за цялостното поставяне на точна диагноза се изисква биопсия.

Само чрез биопсия може да се сложи окончателна диагноза.

ЯМР-а обикновено показва изображения на добре ограничена маса в меките тъкани.  Централна некроза често присъства и се идентифицира още по време на изследването, особено при тумори с по-големи размери.

Лечение

1.Хирургично лечение (което може да включва ампутация на крайник);
2.Лъчелечението понякога елиминира нуждата от ампутация на крайника (прилага се в почти всички случаи);
3.Химиолечение.

   Send article as PDF