Мултипленият миелом е бавнопротичащо злокачествено заболяване, причинено от неспирната пролиферация на плазматичните клетки, които инфилтрират и разрушават костите и другите вътрешни органи, като продуцират големи количества парапротеини, които се задържат в серума, отлагат се в тъканите и водят до тежки нарушения в тяхната функция.

Епидемиология

Среща се сравнително рядко- 1 заболял на 1 000 000 от населението. Около 90% от заболелите са над 40 годишна възраст. Най-голяма е честотата в 5-тото и 6-тото десетилетие.

Етиология

Засега е неизвестна. Допуска се, че по аналогия с левкозите под въздействието на някой фактори (вирусни инфекции. Йонизираща радиация, токсични агенти и др.) се формира нов плазматично-клетъчен клон, който притежава качества за инвазивно деструктивно развитие и хиперпродукция на парапротеини.

Морфологична картина

Макроскпски са характерни костните деструкции, които се дължат на разрастнали се бластомни плазматични елементи. Костите са меки и се режат лесно. Плазмоцитомната пролиферация може да има нодуларно развитие в костите с образуване на по-малки или по-големи рязко ограничени дефекти. Могат да се засегнат слезката, черния дроб, бъбреците, белите дробове и рядко другите органи.

Клинична картина

Симптомите на заболяването се обуславят от увреждането на хемопоезата, костната система, имуноглобулиновата продукция и бъбречната функция.

Началото е нехарактерно. Първите оплаквания са: лесна уморяемост, намалена работоспособност, загуба на тегло, субфебрилитет, нощни изпотявания. По-характерни са неопределените бодежи и болки в крайниците, гръбначния стълб и ребрата, често определяни като ревматични или „невралгични“, които се явяват при 80% от болните.

Нерядко могат да настъпят спонтанни фрактури.. Костните деструкции, най-често засягат ребрата и прешлените, стернума, черепните и тазовите кости и по-рядко дългите кости. Понякога по костите се формират видими и палпируеми туморни инфилтрати, съставени от миеломни клетки, които се установяват в директните пунктати.

Костите стават меки. При фрактура на прешлените се развиваткомпресивни явления с тежки неврологични нарушения- парези, парализи, резервоарни изменения.

Бъбречните изменения установени при кличнините и хистологичните изследвания на пункционен материал, показват най-често парапротеинемична нефроза, инсуфициенция на проксималните или дисталните тубули, пиелонефрит, водещи до хронична или остра бъбречна недостатъчност.

Анемията е почти постоянна проява, задълбочава се с напредване на болестта и е от нормоцитен и по-рядко от макроцитен тип.

Наличието на студови антитела в серума води до агломерация на еритроцитите и образуване на монетни стълбове.

Левкоцитите са в границата на нормата и броят им намалява с прогресиране на процеса и под въздействие на цитостатичното лечение.

В миелограмата се намират миеломни клетки.

Диагноза

Поставя се въз основа на клиничните прояви, нарушенията в протеиновия баланс на организма, костните увреждания, пораженията на хемопоезата и специфичната плазмоцитна инфилтрация в костния мозък, която се доказва цитологично или хистологично.

Диференциална диагноза

Трябва да се имат предвид и другите парапротеинемични състояния ( болестта на Waldenstrom, тежковеричната болест на Franklin, някой форми на амилоидозата), костно-мозъчните остеолитични метастази, възрастовата остеопороза, еозинофилния гранулом на костите, реактивните плазмоклетъчни хиперплазии при инфекциозни заболявания, хронични възпалителни процеси, колагенози, костномозъчни ретикулосаркоми и др.

Лечение

1.Лъчелечение

2.Химиолечение

   Send article as PDF