вт. юни 25th, 2019

Cancer.bg

Онкология и Изкуствен интелект

Папиларна фиброеластома

3 min read

Папиларна фиброеластома

Папиларната фиброеластома представлява много рядък първичен тумор на сърцето, който обикновено се открива върху някоя от клапите му.  Папиларните фиброеластоми, въпреки че се смятат за редки, съставляват около 10% от всички първични тумори на сърцето,  те са третият най-често срещан вид първичен тумор, след сърдечните миксоми и липоми.

Симптоми

ПФ обикновено се счита за доброкачествено новообразувание, но ако възникне запушване (обструкцията) на потока кръв или емболия, може да  възникнат оплаквания като: синкоп, болка в гърдите, инфаркт, инсулт и/или внезапна сърдечна смърт.

Симптомите, дължащи се на папиларни фиброеластоми, обикновено се дължат или на механични пречки или на емболизация. По-специално, болка в гръдния кош или синкоп може да се дължи на преходно запушване на  лявата коронарна артерия от тумора, докато например един инфаркт или внезапна сърдечна смърт може да се дължат на емболизация от страна на
тумора в коронарната артерия.

Диагноза

Папиларната фиброеластома обикновено се открива и точно диагностицира чрез образна диагностика.Диагнозата се потвърждава от последващо патологично изследване. Хистологично, папиларните фиброеластоми имат разклонени  аваскуларни (безсъдови) папили, съставени от колаген, които са покрити с ендотелиум.

Лечение
Ако туморът е открит случайно при асимптоматичен човек, подходът на лечение е спорен. Разбира се, консервативният подход е  оправдан при някои пациенти. Ако туморът е голям и “разгърнат”, може да се предприеме хирургическа интервенция преди да се  развият симптоми поради по-високия риск от емболия.

Ако папиларната фиброеластома е свързана със някои симптоми, обикновено се препоръчва хирургично лечение за облекчаването им.
Минимално инвазивния подход може да бъде възможен, ако туморът включва аортната клапа или дясното предсърдие.

Източници на информация:

Palecek T, Lindner J, Vitkova I, Linhart A (2008). “Papillary Fibroelastoma Arising from the Left Ventricular Apex Associated with Nonspecific Systemic Symptoms”. Echocardiography. 25 (5): 526–8. doi:10.1111/j.1540-8175.2007.00617.x. PMID 18177380.
Matsumoto N, Sato Y, Kusama J, Matsuo S, Kinukawa N, Kunimasa T, Ichiyama I, Takahashi H, Kimura S, Orime Y, Saito S (2007). “Multiple papillary fibroelastomas of the aortic valve: case report”. Int J Cardiol. 122 (1): e1–3. doi:10.1016/j.ijcard.2006.11.026. PMID 17196273.
Kumbala D, Sharp T, Kamalesh M (2008). “”Perilous pearl”–papillary fibroelastoma of aortic valve: a case report and literature review”. Angiology. 59 (5): 625–8. doi:10.1177/0003319707305986. PMID 18388078.
Maestroni A, Zecca B, Triggiani M (2006). “Cardiac papillary fibroelastoma presenting with acute coronary syndrome and syncope”. Acta Cardiol. 61 (3): 363–5. doi:10.2143/AC.61.3.2014843. PMID 16869462.
Liebeskind DS, Buljubasic N, Saver JL (2001). “Cardioembolic stroke due to papillary fibroelastoma”. J Stroke Cerebrovasc Dis. 10 (2): 94–5. doi:10.1053/jscd.2001.24654. PMID 17903807.
Kalavakunta, Jagadeesh K.; Peddi, Prashanth; Bantu, Viswaroop; Tokala, Hemasri; Kodenchery, Mihas (2010-09-01). “Lambl’s excrescences: a rare cause of stroke”. The Journal of Heart Valve Disease. 19 (5): 669–670. ISSN 0966-8519. PMID 21053748.
Kalavakunta, Jagadeesh K.; Martin, David; Gupta, Vishal (2011-01-01). “A rare location and presentation of papillary fibroelastoma”. The American Heart Hospital Journal. 9 (2): 114–115. ISSN 1541-9215. PMID 24839649.
Takada A, Saito K, Ro A, Tokudome S, Murai T (2000). “Papillary fibroelastoma of the aortic valve: a sudden death case of coronary embolism with myocardial infarction”. Forensic Sci Int. 113 (1–3): 209–14. doi:10.1016/S0379-0738(00)00207-3. PMID 10978627.
Mutlu H, Demir IE, Leppo J, Levy WK (2008). “Nonsurgical Management of a Left Ventricular Pedunculated Papillary Fibroelastoma: A Case Report”. J Am Soc Echocardiogr. 21 (7): 877.e4–7. doi:10.1016/j.echo.2007.10.001. PMID 18191538.
Boodhwani M, Veinot JP, Hendry PJ (2007). “Surgical approach to cardiac papillary fibroelastomas”. Can J Cardiol. 23 (4): 301–2. doi:10.1016/S0828-282X(07)70759-6. PMC 2647888. PMID 17380224.
Hsu VM, Atluri P, Keane MG, Woo YJ (2006). “Minimally invasive aortic valve papillary fibroelastoma resection”. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 5 (6): 779–81. doi:10.1510/icvts.2006.133702. PMID 17670711.
Kim RW, Jeffery ME, Smith MJ, Wilensky RL, Woo EY, Woo YJ (2007). “Minimally invasive resection of papillary fibroelastoma in a high-risk patient”. J Cardiovasc Med. 8 (8): 639–41. doi:10.2459/01.JCM.0000281694.01986.ab. PMID 17667039.
Westhof FB, Chryssagis K, Liangos A, Batz G, Diegeler A (2007). “Aortic valve leaflet reconstruction after excision of a papillary fibroelastoma using autologous pericardium”. Thorac Cardiovasc Surg. 55 (3): 204–7. doi:10.1055/s-2006-924439. PMID 17410513.

   Send article as PDF   
Cancer. bg Copyright © All rights reserved. | Newsphere by AF themes.