ЛМЛ се характеризира е неопластична пролиферация на клетките от В-лимфоцитната серия, които продуцират голямо количество IgM- парапротеини с високо относително тегло (макроглобулини) инфилтрират костния мозък, увреждат нормалната хомопоеза, засягат черния дроб, слезката и лимфните възли, увеличават вискозитета на кръвта и нарушават нормалната хемостаза.

Епидемиология

Наблюдава се рядко, като засяга възрастта между 50 и 70 години. По-чест е при мъжете.

Етиология.

Неизвестна. Неизвестни фактори нарушават нормалното развитие на лимфоцитите и водят до формиране на нов патологичен клетъчен клон, който по подобие на мултипления миелом придобива прогресивно и необратимо деструктивно развитие.

Морфологична картина

Макроскопски морфологичните изменения се изразяват предимно с уголемяване на лимфните възли, черния дроб и слезката.

Хистологичните промени се характеризират най-общо с клетъчен плеоморфизъм и с наличие на елементи от лимфоцитен и плазматичен тип.

Клинична картина

Началото на заболяването е постепенно с нехарактерни оплаквания и обща слабост, лесна уморяемост и склонност към инфекция.

След това се появяват нарушения, свързани с развиваща се анемия, неврологични прояви, като парестезии, невралгични болки, хеморагии от лигавиците на носа, венците устната кухина, вътрешните органи- стомах, черва и др.

Хеморагиите се дължат на тромбоцитопенията, нарушената агрегация на клетките, увеличената пропускливост на съдовете, разкъсване на малките съдове от парапротеиновите отлагания и свързване на коагулационните фактори от циркулиращите макроглобулини.

При обективно изследване се установяват хепатоспленомегалия и увеличени лимфни възли в значителна част от болните. Лимфните възли не са особено плътни, неболезнени и добре отграничени един от друг и от околните тъкани.

Наблюдават се отоци, които имат връзка с увеличените лимфни възли и повишения вискозитет на кръвта. Понякога настъпват зрителни и огнищни неврологични прояви поради образуване на микроаневризми от парапротеиновите отлагания в съдовите стени.

Понякога се образуват болезнени кожни инфолтрати. Рентгенографично в костите могат да се открият остеопоротични изменения.

Кръвната картина се характеризира почти винаги с анемия от нормохромен и по-рядко от хемоличтичен тип.

Броят на левкоцитите е в границите на нормата или е увеличен с тенденция за лимфоцитоза и наличние на хипербазофилни клетки, наподобяващи плзматичните елементи. Броя на тромбоцитите обикновено е намален, времето на кървене е удължено и толерантността към хепарине е намалена.

Заболяването протича прогресивно, но при повечето болни бавно и с неособено изразени прояви може да се продължи до 5-10 години и повече.

По-рядко заболяването протича агресивно със задълбочаваща се анемия, кахексия, хеморагична диатеза, вторични инфекции или силно увеличение на плазмения вискозитет и отлагане на парапротеини в ЦНС и развитие на „парапротеинемична“ кома.

Диагноза

Изгражда се въз основа на клиничните прояви, костномозъчните промени, нарушенията на белтъчната обмяна и биопсичната находка в лимфните възли.

Диференциална диагноза

Трябва да се имат предвид хиперглобулинемията на Валдерстрьом (purpura hyperglobulinemica), криоглобулинемията, пироглобулинемията, мултипления миелом, хроничната лимфолевкоза, както и малигнените лимфоми, неоплазиите, колагенозите и инфекциите (хепатит, токсоплазмоза), протичащи със симптоматични макроглобулинемии.

Лечение

1.Химиотерапия

2.Лъчелечение

   Send article as PDF