Какво представлява Гонадобластомът?
Гонадобластомът представлява сложна неоплазма, съставена от смес от гонадни елементи, като големи първични зародишни клетки, незрели Сертолиеви клетки, гранулозни клетки на
половата връв и/или гонадни стромални клетки. Гонадобластомите по дефиниция са доброкачествени, но повече от 50% имат съпътстващ дисгермином, който е злокачествен, а
едни допълнителни 10% имат по-агресивна злокачественост и като такива често се третират като злокачествени.
Рискови фактори
Гонадобластомът най-често се свързва с анормален хромозомен кариотип, дисгенезия на половите жлези или наличие на Y хромозома в над 90% от случаите. Установено е, че той е свързан със синдром на нечувствителност към андроген, смесена дисгенезия на половите жлези и синдрома на Търнър, особено в присъствието на Y-хромозомни клетки.
Жените със синдром на Търнър, чийто кариотип включва Y хромозома (както в 45, X/46, XY мозаицизъм) са изложени на повишен риск от гонадобластома. Поради риска от гонадобластома, хората със синдром на Търнър с откриваем Y хромозомен материал (синдром на Мозаечен Търнър) трябва да премахнат профилактично половите си жлези.
В популационно проучване кумулативният риск за жени със синдром на Търнър и Y хромозома е около 7,9% на възраст 25 години.
Класификация
Гонадобластомите могат да съдържат елементи, както на зародишни клетки, така и на стромата на половите жлези.
По-рано гонадобластомите се разглеждаха като подмножество на дисгерминома. В съвременната литература понякога се смята, че могат да прогресират до дисгермином.
Лечение
Стандартното лечение включва хирургично лечение (лапаротомия). Лапароскопията може да бъде опция, ако хирургът е особено квалифициран в премахването на неоплазми на яйчниците чрез лапароскопия. Ако диагнозата гонадобластом е сигурна, трябва да се извърши двустранна салпингооофоректомия (BSO) за отстраняване, както на първичния тумор, така и на дисгенния контралатерален яйчник. Ако не участва, матката трябва да остане непокътната.
Съвременната репродуктивна ендокринологична технология
позволява на пациентките след двустранна салпингооофоректомия да забременеят чрез ин витро оплождане (IVF) с донорна яйцеклетка.
Източник на информация:
1. Cools M, Stoop H, Kersemaekers AM, et al. (June 2006). „Gonadoblastoma arising in undifferentiated gonadal tissue within dysgenetic gonads“. J. Clin. Endocrinol. Metab. 91 (6): 2404–13. doi:10.1210/jc.2005-2554. PMID 16608895.
2. Shahrzad Ehdaivand, Nalini Gupta „Gonadoblastoma“, PathologyOutlines.com, 2 July 2014
3. Maggio MC, Liotta A, De Grazia E, Cimador M, Di Pace R, Corsello G (2007). „Polycystic ovary and gonadoblastoma in Turner’s syndrome“. Minerva Pediatr. 59 (4): 397–401. PMID 17947845.
4. Bianco B, Lipay MV, Melaragno MI, Guedes AD, Verreschi IT (2006). „Detection of hidden Y mosaicism in Turner’s syndrome: importance in the prevention of gonadoblastoma“. J. Pediatr. Endocrinol. Metab. 19 (9): 1113–7. doi:10.1515/JPEM.2006.19.9.1113. PMID 17128558.
5. Lancet Oncol. 2008;9(3):239. Epub 2008 Feb 20
6. Kumar, Vinay; Fausto, Nelso; Abbas, Abul (2009) Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (8th ed.). Saunders. Chapter 21. ISBN 1-4160-3121-9.
7. Cooper C, Cooper M, Carter J, Russell P (2007). „Gonadoblastoma progressing to dysgerminoma in a 55-year-old woman with normal karyotype“. Pathology. 39 (2): 284–5. doi:10.1080/00313020701230708. PMID 17454768.