Онкология и Изкуствен интелект
Статистики на блога
  • 45 434 посещения

Злокачествени новообразувания на медиастинума

I.Bivolarski
I.Bivolarski
05.01.201709.03.2019

ЗЛОКАЧЕСТВЕНИ НОВООБРАЗУВАНИЯ НА МЕДИАСТИНУМА

С понятието медиастинални тумори се обозначават както истинските тумори на средостението, така и редица заболявания на средостението, които по своето клинично протичане и рентгенов образ много наподобяват тумор.

Към истинските медиастинални тумори е прието да се причисляват също бластомите, възникнали от аберирали тъкани в средостението, и туморите на тимусната жлеза. Туморите, които произхождат от органите в средостението, трябва да се отнасят към туморите на съответните органи.

Медиастиналните тумори се делят на доброкачествени и злокачествени. Някои доброкачествени тумори от мезенхимален произход по своето клинично протичане е по-правилно да се отнасят към злокачествените поради ин-филтративния им растеж и тяхната склонност към рецидиви.

В медиастинума освен първични се срещат и метастатични тумори.

Метастазиране в лимфните възли на средостението се наблюдава най-често при карцином на белите дробове, хранопровода, млечната жлеза, стомаха и дебелото черво.

Медиастиналните лимфни възли могат да бъдат засегнати изолирано от лимфоретикуларните тумори или при генерализиран процес.

Съществуват редица класификации на медиастиналните тумори, но по-вечето от тях не са пълни. Съществена причина за това е, че за основа при класифицирането им се взема само един принцип изходно място на тумора, локализация, морфологичен строеж и др.

Класификацията може да се извърши по – изходното начало на тумора и неговата хистогенеза.

Според тази класификация медиастиналните тумори се делят на две основни групи: тумори, водещи началото си от различните органи в средостението, и тумори, изхождащи от тъканите, разположени между органите на средостението.

Последните са т. нар. неорганни тумори и в действителност са истинските тумори на медиастинума.

А. Органни тумори и кисти на средостението
I. Ретростернална и вътрегръдна струма
1. Ретростернална струма
2. Вътрегръдна струма
3. Злокачествена ретростернална и вътрегръдна струма

II. Тумори на околощитовидната жлеза: доброкачествени и злокачествен

III. Тумори и кисти на тимусната жлеза
1. Кисти на тимусната жлеза
2. Доброкачествени тимоми
3. Злокачествени тимоми

IV. Кисти, дивертикули и тумори на перикарда
1. Кисти на перикарда
2. Дивертикули на перикарда
3. Тумори на перикарда: доброкачествени и злокачествени
V. Тумори на сърцето — доброкачествени и злокачествени
VI. Тумори на трахеята и на главните бронхи — доброкачествени и злокачествени
VII. Дивертикули и тумори на хранопровода — доброкачествени и злокачествени.

Б. Неорганни тумори и кисти на средостението

I. Тумори от мезенхимален произход
1. Туморни заболявания на ретикуларната тъкан (лимфогранулом, ретикулосарком и лимфосарком, плазмоцитом)
2. Тумори на неоформена съединителна тъкан: а) доброкачествени (липом, фибром, миксом); б) злокачествени (фибросарком, миксосарком, липосарком)
3. Тумори от кръвоносните и лимфните съдове: а) доброкачествени (хемангиом и лимфангиом); б) злокачествени — ангиосарком
4. Тумори на оформена съединителна тъкан: а) доброкачествени (хон дром, остеом, хордом); б) злокачествени (хондросарком, остеосарком злокачествен хордом) .

II. Тумори от нервната тъкан
1. Тумори от нервни клетки (ганглионевром, ганглионевробластом, невробластом, параганглиом, феохромоцитом
2. Тумори от клетки на нервните обвивки (неврином, злокачествен неврином, неврофибром)

III. Тератоидни образувания
1. Епидермоидни кисти
2. Дермоидни кисти
3. Тератоми (доброкачествени и злокачествени)
IV. Бронхогенни кисти
V. Ентерогенни кисти

Епидемиология.

Честотата на туморите и кистите в медиастинума е около 1% от всички туморни локализации. По сборна статистика на А. П. Колесов и Ф. К. Катушев туморите на средостението се откриват в 3% при всички торакотомии.

Доброкачествените тумори в средостението се срещат значително по-рядко от злокачествените (в съотношение 4:1).

От доброкачествените тумори най-голям процент представляват тератоидните образувания и невриномите, а от злокачествените – лимфоретикуларните бластоми.

По наши данни тератоидните образувания и невриномите се срещат еднакво често 19,3 %. Тимоми са наблюдавани в 9,7%, а бронхогенни кисти – в 12,9%.

Туморите на предното средостение се наблюдават два пъти по-често от туморите на задното средостение.

Най-често се засягат младата и средната възраст. Туморите на средостението се срещат еднакво често и при двата пола.

Морфологична картина

В предния медиастинум най-честите злокачествени тумори са тимомът и ембрионалният тератом. Тимомът е злокачествен тумор с бавен растеж, дълго време е добре отграничен, с различна по дебелина капсула и е локализиран само в медиастинума.

В зависимост от преобладаващите елементи в състава на тумора хистологично се оформят три варианта: епителен -карциноматозен, лифмоепителиоматозен и лимфосаркоматозен.

Карциноматозният е съставен предимно от полигонални клетки, примесени с овални, с вретеновидни клетки и малко лимфоцити.

Епителните клетки имат бледо оцветени ядра, с нежна, слабо оцветена от ео-зина цитоплазма, съдържаща РАS-позитивни гранули.

Полигоналните клетки не са добре отграничени и с не съвсем ясно очертани израстъци формират синцитпалнп структури.

Структурата на тумора обикновено е съставена от еднообразни елементи, но понякога в един и същ бластом се наблюдават участъци с устройство на спиноцелуларен карцином и участъци, съставени от вретеновидни или овални клетки в недобре очертани ивици, кръстосващи се помежду си.

За правилното определяне на този вид бластом, за да се изключи метастаза от белодробен карцином, намирането на Хасалеви телца е важна диагностична опора.

Лимфоепителиоматозният вариант е с хистологична картина, в която почти еднакво са изразени както епителните, така и лимфните елементи, но с голямо разнообразие.

В широк диапазон е изразено диференцирането на епителните клетки, поради което хистологичната структура е много разнообразна.

Въпреки известна прилика с лифморетикуларните бластоми при лимфо-епителиоматозния вариант не се установява особена агресивност. Днес преобладава схващането, че лимфоепителиомът е недиференциран карцином с обилна стромна реакция.

Лимфосаркомът не създава трудности за диагностициране, но важна подкрепа за произхода му от тимуса е намирането на Хасалеви телца.

Растежът на тимома е бавен. Инфилтрирането и нарушаването целостта на капсулата обаче са предпоставки за метастазиране.

Метастазите се развиват късно; по лимфен път се локализират, в близките и отдалечените акси-ларни лимфни възли, а по кръвен път -в черния дроб, надбъбреците, костите и други органи.
Ембрионалните тератоми показват значително разнообразие в хистологичната картина в зависимост от преобладаващите компоненти и могат да бъдат доброкачествени (кистоидни) и злокачествени (солидни).

Задният медиастинум се характеризира с развитието на неврогенни бластоми. Най-често се наблюдава невриномът; за малигнения неврином е характерен инфилтративният растеж и по-малката склонност за метастазиране. Ганглионевромът и ганглионевробластомът се наблюдават по-рядко.

Клинична картина.

Развитието на медиастиналните тумори зависи от големината на бластома, локализацията, отношението към околните органи и от хистологичния му строеж.

Нерядко медиастиналните тумори и кисти се откриват случайно при рентгенов преглед.

Бързото развитие на клиничната картина говори за първичен злокачествен бластом или за малигнена трансформация на установен преди това доброкачествен тумор.

Най-честите симптоми са чувство на тежест зад гръдната кост, лесна уморяемост отпадналост задух, кашлица, смущение в гълтането, болки, сърце биене а при злокачествените форми и при настъпили усложнения и повишение на температурата.

Ако туморът е разположен среди непосредствена близост с важни органи, клиничната картина може да бъде разнообразна и при неголям тумор. Нарастването на тумора към плевралните листове и към белите дробове протича дълго време безсимптомно дори и при значителни размери на тумора.

Клиничните симптоми на туморите на средостението се делят на три групи.

Към първата група се отнасят симптомите, предизвикани от притискане на органите в средостението от самия тумор. Компресията на трахеята се манифистира със задух, който се усилва при физическо напрежение.

Притискането на бронхите води до упорита кашлица. При стеноза на бронхиалното дърво се създават условия за възпалителен процес в белите дробове със съответна клинична картина.

Притискането и изместването на хранопровод изявява със смущение в гълтането. Прорастването на тумора в гръдната с се наблюдава най-често в областта на стернума или встрани от него.

Диференциална диагноза.

Трябва да се имат пред вид редила засенчвания на белите дробове, някои форми ка туберкулозата и други иедяастн-калки заболявания.

Лечение.

От основно значение при съставяне на план за лечение на медиастиналните тумори е да се знае дали се касае за доброкачествен или злокачествен бластом и какъв е хистологичния му строеж.

В зависимост от това при лечението на туморите с тази локализация се използуват хирургичният, лъчевият и химиотералевтичният метод –самостоятелно или в комбинация. Рядко в комплексното лечение се включва и хормонотерапия.

   Send article as PDF   
Карциноми