Адамантиномът представлява рядък вид рак на костите, който съставлява по-малко от 1% от всички видове рак на костите.

Той почти винаги се появява в костите на долната част на крака и включва, както епителна така и остеофиброзна тъкан. Произходът му е неизвестен.

Диференцирането между остеофиброзната дисплазия и адамантинома е критично важно за пациента!!!
1.Остеофиброзната дисплазия е доброкачествена и се лекува само с наблюдение на пациента;
2.Адамантиномът е злокачествен и се лекува с хирургична резекция.

Клинична картина

Трябва да се има предвид, че протичането на заболяването може да бъде напълно безсимптомно и да се открие по случайност при някакво рутинно изследване!

Пациентите обикновено забелязват появявата на подутина с или без наличнието на болка по крака.

Адамантиномът е бавнорастящият тумор, който преобладава в дългите кости (95% в тибията или фибулата). В редки случаи може да има промяна в ставата на ходилото.

Най-често пациентите са в своето на второ или трето десетилетие на живота, но може да се появи в доста широк възрастов диапазон. Към днешна дата по света има регистрирани по-малко от 300 случая (1).

Доброкачествената остеофиброзна дисплазия може да бъде предшественик на адамантинома.

Хистологично,  „островчета“ от епителни клетки се откриват във фиброзната строма. Туморът обикновено е добре разграничен, остеолитичен и ексцентричен, с кистични зони, наподобяващи „сапунени“ мехурчета.

Диагноза

Диагнозата е обикновенно радиографска или чрез КТ.

Лечение

Лечението може да се състои от широка резекция или ампутация на засегнатия крайник. Метастазите са редки при първичното откриване на тумора, но могат да се появят при около 30% от пациентите по време на хода на заболяването.

Прогноза

Прогнозата е отлична, като общата преживяемост е в рамките на 85% за 10 години, но е сравнително по-ниска, когато не може да се извърши резекция в широки хирургични граници.

Този тумор е нечувствителен към радиолечение, а химиотерапията обикновено не се използва, освен ако ракът не е метастазирал в белите дробове или други органи.

   Send article as PDF