Естезионевробластом

Естезионевробластомът представлява рядък вид рак на носната кухина. Възникващ в горната част на носната кухина, се смята, че той произхожда от сензорните невроепителни клетки, известни и като невроектодермални  обонятелни клетки.

Поради местоположението на тумора и неговата близост до черепната кухина, естезионевробластомът може да бъде силно инвазивен и  труден за лечение. Няма консенсус за подходящ подход за лечение на естезионевробластома поради рядкостта на заболяването.
Повечето проучвания съобщават за краниална хирургична резекция с лъчетерапия или химиотерапия за насочване на тумора.

Патофизиология

Естезионевробластомът е с неврогенен произход, произхождащ от обонятелните сензорни клетки на обонятелния епител.  Обонятелният епител се състои от олфакторни сензорни, подпомагащи и базални клетки. Естезионевробластомът се състои от  лобуларни листове с неврофибуларни влакна и розетки.  Класификациите на Hyam са важен начин за определяне на прогнозата.

Клинична картина

Първата изява на естезионевробластома често е усещането за “назална маса”. Най-честите признаци и симптоми при него са  назалното запушване (70%) и кръвотечението от носа (50%).По-рядко срещани симптоми са хипосмия (загуба на миризма), главоболието,  ринореята, загуба на зрението, проптоза, лицева болка, диплопия (двойно виждане), “маси” в областта шията и промени в психичния статус. Естезионевробластомът се появява в горната част на носната кухина, близо до зрителните нерви и оптичната хиазма. По този начин, растежът на
тумора може да засегне нервната функция и да доведе до загуба на зрението и/или диплопия. Тъй като туморът може метастазира в устната  кухина, понякога може да има болка в зъбите.

Диагноза

Диагнозата може да се постави при рутинен лекарски преглед след подробното сваляне на анамнеза и физикален статус. Задължително е използването на биопсия, която реално поставя хистологичната диагноза, а в нейна помощ може да се използват ЯМР и компютърен томограф.

Химиотерапия

Химиотерапията се използва при по-напреднали, неоперабилни или повторни (рецидивиращи) тумори.  Циклофосфамид, винкристин и доксорубицин са използвани като неоадювантни химиотерапевтични лекарства преди хирургична резекция, което води до сравнително задоволителни резултати. Цисплатината и етопозидът често се използват за  лечение на естезионевробластома като неоадюванти или адюванти заедно с лъчетерапия или хирургия.

Прогноза

Естезионевробластомът е бавно развиващ се, но злокачествен тумор с висок процент на рецидиви поради своята анатомична позиция.  Туморният състав, местоположението и метастатичните характеристики, както и планът за лечение определят прогнозата.

Степента на преживяемост е най-голяма при оперативни лечение с лъчетерапия (65%), след това при лъчетерапия и химиотерапия (51%), само хирургия (48%), хирургия, лъчетерапия и химиотерапия (47%) и само лъчетерапия (37%).

Важно е да се разбере, че до  известна степен прогнозата е свързана и с тежестта на тумора. По-напредналите тумори с по-висок стадий биха довели единствено до химиотерапия
или лъчетерапия като единствено лечение. В този случай прогнпзата е негативна.

Източници на информация:

  1.  Thompson LD (2009). Olfactory neuroblastoma. Head and neck pathology. 3: 252–259
  2. ^ Jiang, G. Y., Li, F. C., Chen, W. K., Liu, A. M., & Cai, W. Q. (2011). Therapy and prognosis of intracranial invasive olfactory neuroblastoma. Otolaryngology–Head and Neck Surgery, 6, 951–955.
  3. ^ Mao, L., Xia, Y. P., Zhou, Y. N., Dai, R. L., Yang, X., Wang, Y. J., Duan, S. J., Qiao, X., Mei, Y. W., & Hu, B. (2009). Activation of sonic hedgehog signaling pathway in olfactory neuroblastoma. Oncology, 3-4, 231–243.
  4. ^ Weiss, G. J., Liang, W. S., Izatt, T., Arora, S., Cherni, I., Raju, R. N., Hostetter, G., Kurdoglu, A., Christoforides, A., Sinari, S., Baker, A. S., Metpally, R., Tembe, W. D., Phillips, L., Von Hoff, D. D., Craig, D. W., & Carpten, J. D. (2012). Paired tumor and normal whole genome sequencing of metastatic olfactory neuroblastoma. PLoS ONE, 5, e37029.
  5. ^ Gallia GL, Zhang M, Ning Y, Haffner MC, Batista D, Binder ZA, Bishop JA, Hann CL, Hruban RH, Ishii M, Klein AP, Reh DD, Rooper LM, Salmasi V, Tamargo RJ, Wang Q, Williamson T, Zhao T, Zou Y, Meeker AK, Agrawal N, Vogelstein B, Kinzler KW, Papadopoulos N, Bettegowda C (2018) Genomic analysis identifies frequent deletions of Dystrophin in olfactory neuroblastoma. Nat Commun 9(1):5410
  6. Jump up to:a b c d e f g Sheehan, J. M. (2011). Esthesioneuroblastoma. In J. A. Jane (Ed.), Youmans Neurological Surgery (6th ed.). Retrieved December 7, 2016, from https://www-clinicalkey-com/content/book/3-s2.0-B9781416053163001465
  7. Jump up to:a b c Kaur, G., Kane, A. J., Sughrue, M. E., Madden, M., Oh, M. C., Sun, M. Z., Safaee, M., El-Sayed, I., Aghi, M., McDermott, M. W., Berger, M. S., & Parsa, A. T. (2012). The prognostic implications of Hyam’s subtype for patients with Kadish stage C esthesioneuroblastoma. Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of Australasia, 2, 281–286.
  8. ^ VJ Hyams, JG Baksakis, L Michaels (Eds.), Tumors of the upper respiratory tract and ear, Armed Forces Institute of Pathology, Washington DC (1988), pp. 240–248
  9. Jump up to:a b Stokes WA, Camilon PR, Banglawala SM, Nguyen SA, Harvey R, Vandergrift W A, & Schlosser RJ (). Is sex an independent prognostic factor in esthesioneuroblastoma? American journal of rhinology & allergy, 5, 369–372
  10. ^ Ghaffar, S., & Salahuddin, I. (2005). Olfactory neuroblastoma: a case report and review of the literature. Ear, nose, & throat journal, 3, 150–152.
  11. ^ Oskouian, R. J., Jane, J. A., Dumont, A. S., Sheehan, J. M., Laurent, J. J., & Levine, P. A. (2002). Esthesioneuroblastoma: clinical presentation, radiological, and pathological features, treatment, review of the literature, and the University of Virginia experience. Neurosurgical Focus, 5, e4.
  12. ^ von Zeidler, S. V., Guidi, R., Alencar, R. d. e. . C., Aguiar, R., Mendonça, E. F., Batista, A. C., & Ribeiro-Rotta, R. F. (2014). Atypical esthesioneuroblastoma invading oral cavity: a case report and review of the literature. Diagnostic pathology, 10.
  13. ^ Kadish, S., Goodman, M., & Wang, C. C. (1976). Olfactory neuroblastoma. A clinical analysis of 17 cases. Cancer, 3, 1571–1576.
  14. Jump up to:a b c d e Dulguerov, P., Allal, A. S., & Calcaterra, T. C. (2001). Esthesioneuroblastoma: a meta-analysis and review. The Lancet. Oncology, 11, 683–690.
  15. ^ Roxbury, Christopher R.; Ishii, Masaru; Gallia, Gary L.; Reh, Douglas D. (2016). “Endoscopic Management of Esthesioneuroblastoma”. Otolaryngologic Clinics of North America49 (1): 153–165. doi:10.1016/j.otc.2015.09.010ISSN 0030-6665.
  16. ^ Vergani F, Pirola E, Fiori L, Pagni F, Parmigiani F, Sganzerla EP (2007). “Combined transcranial and endoscopic nasal resection for esthesioneuroblastoma. Technical note”. J Neurosurg Sci51 (2): 99–102. PMID 17571044.
  17. ^ Unger F, Walch C, Stammberger H, Papaefthymiou G, Haselsberger K, Pendl G (2001). “Olfactory neuroblastoma (esthesioneuroblastoma): report of six cases treated by a novel combination of endoscopic surgery and radiosurgery”. Minim Invasive Neurosurg44 (2): 79–84. doi:10.1055/s-2001-16000PMID 11487789.
  18. ^ Cakmak O, Ergin NT, Yilmazer C, Kayaselçuk F, Barutcu O (2002). “Endoscopic removal of esthesioneuroblastoma”Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol64 (3): 233–8. doi:10.1016/S0165-5876(02)00036-8PMID 12090952.
  19. ^ Prasad KC, Kumar A, Prasad SC, Jain D (2007). “Endoscopic-assisted excision of esthesioneuroblastoma”J Craniofac Surg18 (5): 1034–8. doi:10.1097/scs.0b013e318157264cPMID 17912077.
  20. Jump up to:a b CA Spaulding, MS Kranyak, WC Constable, FM Stewart, Esthesioneuroblastoma: a comparison of two treatment eras, Int J Radiat Oncol Biol Phys, 15 (1988), pp. 581–590
  21. Jump up to:a b Nichols A.C., Chan A.W., Curry W.T., et al: Esthesioneuroblastoma: the Massachusetts Eye and Ear Infirmary and Massachusetts General Hospital experience with craniofacial resection, proton beam radiation, and chemotherapy. Skull Base 2008; 18: pp. 327-337
  22. ^ Porter A.B., Bernold D.M., Giannini C., et al: Retrospective review of adjuvant chemotherapy for esthesioneuroblastoma. J Neurooncol 2008; 90: pp. 201-204
  23. ^ Bhattacharyya N., Thornton A.F., Joseph M.P., et al: Successful treatment of esthesioneuroblastoma and neuroendocrine carcinoma with combined chemotherapy and proton radiation. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1997; 123: pp. 34-40
  24. ^ Kim D.W., Jo Y.H., Kim J.H., et al: Neoadjuvant etoposide, ifosfamide, and cisplatin for the treatment of olfactory neuroblastoma. Cancer 2004; 101: pp. 2257-2260
  25. ^ Bisogno G., Soloni P., Conte M., et al: Esthesioneuroblastoma in pediatric and adolescent age. A report from the TREP project in cooperation with the Italian Neuroblastoma and Soft tissue sarcoma Committees. BMC Cancer 2012; 12: pp. 117
  26. ^ Malouf GG, Casiraghi O, Deutsch E, Guigay J, Temam S, Bourhis J. Low- and high-grade esthesioneuroblastomas display a distinct natural history and outcome. Eur J Cancer. 2013;49(6):1324-34.
  27. ^ “Esthesioneuroblastoma”. Archived from the original on April 9, 2007. Retrieved 2008-03-22.
  28. ^ Berger L, Luc G, Richard D. L’esthésioneuroépithéliome olfactif. Bull Assoc Franç Étude Cancer 1924;13:410-421.
  29. ^ “BBC NEWS – Europe – Tumour woman’s death not natural”. BBC. 21 March 2008. Retrieved 1 November 2016.